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mielofibrosi

La mielofibrosi (MF) si sviluppa quando il segnale incontrollato della via di segnalazione JAK/STAT (che regola la produzione delle cellule ematiche) stimola la produzione di fibrosi nel midollo osseo, nonché una produzione anomala di cellule ematiche, che si manifesta anche con ingrossamento della milza.

La MF è una “neoplasia mieloproliferativa”, un gruppo di patologie in cui si verifica un’iperproduzione di determinati tipi di cellule ematiche e un funzionamento anomalo delle cellule stesse. La MF fa parte dei tumori maligni del sangue negativi al cromosoma Philadelphia. Tra le altre neoplasie mieloproliferative Philadelphia-negative si annoverano la trombocitemia essenziale (TE) e la policitemia vera (PV). Una percentuale del 10-15% dei casi di MF inizia con una TE o con una PV: in questi casi si parla di “mielofibrosi secondaria”, mentre negli altri casi la patologia si sviluppa autonomamente e si parla di “mielofibrosi primaria”.

Nei pazienti possono manifestarsi sintomi invalidanti come, febbre, affaticamento estremo, prurito intrattabile, sudorazione notturna, perdita di peso, dolore muscolare o osseo, peggioramento nella qualità della vita e riduzione della sopravvivenza. La diagnosi si basa sulla determinazione dell’emocromo e di alcune mutazioni, integrate eventualmente da una biopsia del midollo osseo e da indagini strumentali (radiografia e/o RMN).

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