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POLICITEMIA VERA

La policitemia vera (PV) è una rara neoplasia maligna del sangue, associata a un’iperproduzione di cellule ematiche nel midollo osseo. Questa patologia fa parte di un gruppo di neoplasie maligne del sangue note come neoplasie mieloproliferative (NMP). Normalmente il midollo osseo produce cellule staminali che si sviluppano fino a cellule ematiche sane, che sono strettamente regolate a livello corporeo. Nella PV, il meccanismo utilizzato dall’organismo per controllare la produzione di queste cellule ematiche funziona in modo anomalo e il suo risultato ultimo è un’iperproduzione di tali cellule.

Le cause precise della PV sono sconosciute; tuttavia quasi tutti i pazienti presentano una mutazione del gene per la Janus chinasi 2 (JAK 2), che può causare una disregolazione e iperproduzione di cellule ematiche. Tipicamente la PV è caratterizzata da un ematocrito elevato ed è spesso associata a un aumento di leucociti e piastrine. L’ematocrito è un parametro utilizzato per la diagnosi della PV ed è una misura chiave della risposta del paziente alla terapia. Per contribuire al controllo della PV, è importante che i pazienti mantengano un livello di ematocrito inferiore al 45%.

I segni, i sintomi e le complicazioni della PV sono conseguenza del numero eccessivo di eritrociti nel sangue. In particolare, un’abbondanza di eritrociti può portare a una maggiore densità del sangue e a un aumentato rischio di coaguli, con conseguenti importanti complicazioni cardiovascolari, come ictus e infarto. Inoltre i pazienti affetti da PV possono presentare un ingrossamento della milza e sintomi frequenti e gravosi, con un impatto globale sulla qualità della vita simile a quello osservato nel caso della mielofibrosi.

Studi clinici

Per area terapeutica

    

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