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Porpora trombocitopenica immune

La trombocitopenia immune (Immune Thrombocytopenia, ITP), precedentemente denominata porpora trombocitopenica idiopatica o immune (Idiopathic or Immune Thrombocytopenic Purpura) è una malattia acquisita autoimmune dovuta alla distruzione delle piastrine da parte di autoanticorpi e caratterizzata da una riduzione del numero di piastrine circolanti (piastrinopenia) isolata (ovvero senza alterazioni di altri parametri ematologici) in assenza di ogni segno o sintomo clinico che non sia direttamente correlabile alla piastrinopenia.

L’eventuale biopsia del midollo osseo mostra un numero di megacariociti (cellula del midollo osseo responsabile della produzione delle piastrine) da normale ad aumentato. Si manifesta con una tendenza aumentata ai sanguinamenti, alla formazione di ematomi (porpora), oppure stravaso di sangue dai capillari nella cute e nelle mucose (petecchie).

I sintomi emorragici, quando presenti, mostrano una gravità generalmente correlata al grado di piastrinopenia. Le caratteristiche della ITP sono differenti se valutate nell’adulto e nel bambino: il quadro clinico è prevalentemente cronico in età adulta, mentre è prevalentemente acuto in età pediatrica. La ITP è generalmente paucisintomatica negli adulti, mentre è spesso sintomatica nei bambini. Negli anziani al di sopra dei 60 anni il rischio emorragico è più elevato rispetto agli adulti; nei bambini, con livelli piastrinici all’esordio inferiori a 20x109/l, è alta l’incidenza di emorragia cerebrale (l’1% dei casi non trattati). Sia in età pediatrica che in età adulta, il decorso della malattia è benigno, ma la ITP cronicizza nell’80% dei casi negli adulti, mentre guarisce nell’80% dei casi nei bambini.

L’approccio diagnostico alla ITP non è basato su criteri specifici ma sull’esclusione di tutte le altre cause di trombocitopenia. Cardini diagnostici sono l’anamnesi, l’esame obiettivo e l’esame citomorfologico del sangue venoso periferico. Accertata la reale presenza di piastrinopenia, si devono escludere cause secondarie di piastrinopenia immune (infezione da HCV, HBV, HIV, malattie autoimmuni, infezione da Helicobacter pylori) o cause non immunologiche (farmaci mielosoppressivi, alcool, sequestro splenico, malattie primitive del midollo osseo o piastrinopenie ereditarie)

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